Гликоген в крови

Гликогенная болезнь (гликогеноз, болезнь Гирке) — редкое, врожденное заболевание, при котором наблюдается увеличение печени, повышенное содержание в ней гликогена, доходящее до 60-100 мг%. Сахар крови понижен, холестерин повышен; в моче положительная реакция на ацетон. Чувствительность к инсулину повышена.

В патогенезе этой печеночной формы гликогеноза играет роль дефицит глюкозо-6-фосфатазы — фермента, участвующего в процессе гликогеиолиза.

Структура гликогена при этой энзимопатии нормальна.

При сердечной форме заболевания структура гликогена нормальна, не изменена и активность глюкозо-6-фосфатазы.

Причина заболевания точно не установлена, возможно, имеется нарушение активности фермента глюкозо-фосфомутазы.

Описаны также формы гликогенной болезни, при которых недостаточная активность тех или иных ферментов гликогеиолиза сочетается с изменением структуры гликогена. Нарушается степень полимеризации и ветвление цепей, образованных из остатков глюкозы.

Патогенез этих форм заболевания связывается с нарушением синтеза глюкозидазы и фосфорилазы.

Сахар крови.

Содержание сахара в крови определяется в клинической практике чаще всего методом Хагедорна — Иенсена. Необходимо учесть, что этот метод основан на редуцирующих свойствах Сахаров и, следовательно, наряду с ними определяет и другие редуцирующие вещества крови.

К этим веществам относится глюкуроновая и мочевая кислоты, аминокислоты, креатин и некоторые альдегиды.

Примерно около 40 мг% редуцирующих веществ крови падает на эти, не являющиеся сахарами, продукты обмена.

Вместе с тем, метод Хагедорна не определяет сахар, связанный с белком, который при осаждении белка остается в осадке. Лишь гидролизом можно отщепить этот, так называемый белковый, сахар и перевести его в фильтрат.

Основная масса сахара крови представлена глюкозой.

Комментарии запрещены.

Почему мы не здоровы